较少见。具有胆管上皮细胞的分化特点，可呈腺癌或实性癌图像。较少合并肝硬化。有时继发于华支睾吸虫病。胆管上皮癌在形态上有时与肝转移性腺癌其难区别，需结合临床有无消化道等原发灶而确定。